Анапластическая крупноклеточная лимфома



Лимфомы занимают 3 место в структуре злокачественных опухолей у детей и подразделяются на два основных типа: заболевание Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (НХЛ. лимфосаркома ).
Эти опухоли различаются существенно по течению, микроскопическому строению, распространению и ответу на терапию.

НХЛ и заболевание Ходжкина видятся практически с однообразной частотой у людей моложе 20 лет. Наряду с этим НХЛ - заболевание детей более молодого возраста если сравнивать с заболеванием Ходжкина, которая появляется чаще у более старших детей и подростков.

Лимфомы развиваются из лимфоидной ткани, которая представлена в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, в желудочно-кишечном тракте и костном мозге.

Практически все НХЛ у детей подразделяются на три типа:

1. Лимфобластная лимфома
2. Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром
3. Крупноклеточная лимфома

Все типы НХЛ у детей относятся к опухолям высокой степени злокачественности, что показывает на весьма стремительный и диффузный рост.

Лимфобластная лимфома образовывает 30% от числа всех НХЛ. Наряду с этим данный тип опухоли чаще всего выявляется в подростковом возрасте и в 2 раза чаще поражает мальчиков.
Большая часть этих лимфом начинается из Т-клеток вилочковой железы, расположенной за грудиной. Затруднение дыхания часто есть первым показателем заболевания.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Реже лимфобластная лимфома начинается из миндалин, лимфатических узлов шеи и других локализаций. Опухоль может быстро распространиться в костный мозг, лимфатические узлы, на оболочки головного мозга, плевру.

Клетки лимфобластной лимфомы аналогичны клеткам при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ). При наличии более 25% опухолевых клеток в костном мозге диагноз лимфомы изменяется на лейкоз и больные получают соответствующее лечение.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром образовывает около 40% от всех НХЛ. Опухоль значительно чаще диагностируется у мальчиков в возрасте 5-10 лет. Эта лимфома подразделяется на тип Беркитта и неБеркитта, но лечение наряду с этим однообразное.

Данный тип лимфомы начинается из В-лимфоцитов и отличается стремительным ростом. Опухоль значительно чаще появляется в области челюсти и брюшной полости, реже - в лимфатических узлах шеи либо миндалинах.

Крупноклеточная лимфома образовывает 30% от числа всех НХЛ у детей. Эти опухоли подразделяются на три подтипа:

1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома
2. Медиастинальная (средостенная) В-крупноклеточная лимфома
3. Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома в большинстве случаев начинается из Т-клеток, а остальные два подтипа - из В-клеток.
Крупноклеточные лимфомы смогут появляться в лимфоидной ткани шеи, средостения, глотки и живота. Часто отмечается распространение опухолевого процесса на кожу, мягкие ткани, кости. Поражение костного и головного мозга видится редко.
Рост опухоли пара более медленный по сравнению с другими лимфомами.

Как довольно часто видится НХЛ у детей?

В 2004 году в Соединенных Штатах прогнозировалось около 53370 случаев НХЛ у детей и взрослых. Наряду с этим менее 2% - у людей моложе 20 лет.

70% НХЛ появляется у мальчиков. Число детей с НХЛ возрастает с возрастом.

Факторы риска развития НХЛ у детей

Факторы риска смогут иметь отношение к образу жизни, генетике (наследственности) и окружающей среде.

Факторы риска, связанные с образом жизни. включают действие солнечных лучей, диету, физическую активность, вредные привычки (курение, приём спиртного). В целом, эти факторы смогут воздействовать на развитие опухолей у взрослых и только в малой степени - у детей.

Кое-какие генетические заболевания (синдром Wiskott -Aldrich, атаксия-телангиэктазия, синдром Bloom и др.) характеризуются нарушениями иммунной системы. У таких детей имеется не только предрасположенность к заразам, но и повышенный риск развития НХЛ.

Факторы риска внешней среды включают радиацию, химические вещества и инфекции. Лучевые повреждения приводят в большинстве случаев к минимальному риску развития НХЛ у детей. Пережившие ядерную бомбардировку либо инциденты на ядерных реакторах имеют повышенный риск происхождения некоторых типов злокачественных опухолей. Значительно чаще у таких людей диагностируют лейкоз и рак щитовидной железы и существенно реже - НХЛ.

У людей, получавших ранее лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли. имеется пара повышенный риск развития НХЛ. Наряду с этим для происхождения второй опухоли (НХЛ) требуется долгое время, исходя из этого они в большинстве случаев выявляются не у детей, а у взрослых. В случае если больные ранее получали комбинированную химиолучевую терапию, то риск развития НХЛ увеличивается.



Больные с пересаженными органами (почка, сердце, печень) с целью профилактики отторжения получали препараты, угнетающие иммунную систему. Что существенно повышает риск развития НХЛ.

СПИД (синдром купленного иммунодефицита), вызванный СПИДом (HIV), есть причиной риска развития НХЛ.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Хроническая малярия и вирус Эпштейн-Барра кроме этого являются факторами риска происхождения НХЛ.

Диагностика неходжкинских лимфом

Показатели и симптомы НХЛ зависят от месторасположения опухоли. В случае происхождения НХЛ в лимфатических узлах близко к поверхности тела (на шее, в надключичной, подмышечной либо паховой областях) опухоль не тяжело обнаружить.

При размещении опухоли в животе отмечается его повышение. Появление жидкости в животе ведет к его еще большему повышению. Рост опухоли в животе может привести к сдавлению органов брюшной полости и нарушению функции почек, и к кишечной непроходимости. Все это сопровождается утратой аппетита, тошнотой, рвотой, болью в животе.

Происхождение и рост опухоли в грудной полости может привести к кашлю, одышке, отеку верхней половины тела.
При локализации опухоли в носоглотке появляется затрудненное носовое дыхание, храпящее дыхание во сне, сукровичные выделения из носа.

Не считая местных признаков, НХЛ может сопровождаться и неспециализированными симптомами, включая увеличение температуры, озноб и потливость.

При подозрении на НХЛ нужно взять опухолевый материал для изучения. Это выполняется посредством пункции либо небольшой операции (биопсии). в то время, когда удаляется часть либо целый лимфатический узел.

Пункция костного мозга разрешает распознать его поражение и уточнить стадию заболевания.

Спинно-мозговая пункция позволяет выяснить, имеется ли распространение опухоли на оболочки головного и спинного мозга.

Изучение жидкости (выпота) плевральной и брюшной полостей разрешает распознать опухолевые клетки, что показывает на поражение плевры и брюшины.

К другим способам изучения относятся:

1. Проточная цитометрия - разрешает отличить доброкачественный процесс от опухоли и уточнить тип НХЛ.
2. Иммуногистохимия, которая уточнит тип НХЛ.
3. Цитогенетика - по трансформациям в хромосомах определяется тип НХЛ.
4. Молекулярно-генетические изучения разрешают диагностировать подтипы НХЛ.

Способы обследования, каковые позволяют распознать опухолевые образования в организма:

Рентгенография грудной клетки разрешает вывить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу.

Компьютерная томография (КТ) особенно нужна при обследовании живота, области таза и грудной полости.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет подробно изучить головной и спинной мозг.

Позитронно-эмиссионная томогафия (ПЭТ) основана на поглощении опухолью радиоактивной глюкозы. Это разрешает отличить опухоль от доброкачественного процесса, и распознать скрытые очаги опухоли.

Сканирование с галлием позволяет уточнить степень распространения опухоли по лимфатической системе.

Сканирование костей выявляет поражение костей.

Ультразвуковое изучение (УЗИ) рекомендовано при обследовании живота, грудной полости и других областей в случае подозрении на НХЛ.

Установление стадии (степени распространения) НХЛ

Детальное обследование позволяет уточнить стадию НХЛ, что крайне важно перед началом лечения. Наряду с этим выделяют 4 стадии заболевания.

1 стадия - опухолевый процесс ограничен одной областью (шея, паховая либо подмышечная области и др.)

2 стадия - не более 2 очагов опухоли по одну сторону диафрагмы.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

3 стадия - распространенный опухолевый процесс по лимфатической системе.

4 стадия - поражение костного мозга либо центральной нервной системы.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Лечение неходжкинских лимфом

НХЛ у детей это системное (распространенное) заболевание кроме того при наличии одного опухолевого очага в момент установления диагноза. Исходя из этого при лечении употребляется, в большинстве случаев, комбинированное лечение, включающее у всех больных химиотерапию.

Операция (биопсия) используется с целью взятия кусочка опухоли для изучения.

Лучевая терапия имеет в настоящее время ограниченное использование при лечении НХЛ у детей и возможно использована только в экстренных случаях, к примеру, при сдавлении дыхательных путей либо спинного мозга, и облучении головного мозга в случае его поражения.
Данный способ с успехом возможно заменить химиотерапией.

Химиотерапия есть ведущим способом лечения НХЛ у детей. Наряду с этим употребляется комбинация противоопухолевых препаратов.
Лечение длится в течение 6 месяцев у больных с В-клеточными и крупноклеточными НХЛ и 2 лет у детей с Т-клеточными опухолями.

Из ярких побочных эффектов химиотерапии необходимо отметить облысение, появление язв во рту, жидкий стул (диарею), тошноту, рвоту, повышенную чувствительность к заразам (уменьшение числа лейкоцитов) и кровоточивость ( за счет уменьшения количества тромбоцитов), подъем температуры, головокружение в следствии анемии (малокровия).

Из отдаленных последствий лечения нужно указать на изменение функции почек, печени, яичек, яичников, сердечной мускулы и легких. Наряду с этим осложнения, страшные для жизни, видятся редко.

Одним из важных отдаленных осложнений противоопухолевого лечения есть происхождение второй злокачественной опухоли, в большинстве случаев, острого миелоидного лейкоза. Такое осложнение видится редко (2-8%) и начинается в большинстве случаев через пара лет по окончании завершения терапии.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток используется у отдельных больных НХЛ при неполном ответе на лечение либо рецидиве (возврате) заболевания.
Наряду с этим различают аутологичную и аллогенную трансплантацию в зависимости от того, кто был источником костного мозга либо периферических стволовых клеток (соответственно сам больной либо донор).

Статьи по теме