Заболевания селезенки симптомы



Что такое Эритремия -

Эритремия - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки - предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом данной клетки, сохранившей свойство дифференцироваться по 4 росткам, в основном по красному. На определенных этапах заболевания, а время от времени и сначала, к разрастанию клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.

Что провоцирует / Обстоятельства Эритремии:

Патогенез (что происходит?) на протяжении Эритремии:

Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не отыскано.

найденными нарушениями хромосомного комплекта не склонны к более злокачественному течению заболевания.

Не смотря на то, что морфологических, ферментных и цитогенетических показателей поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов поменяно: найден сниженный ответ на узнаваемые митогены и увеличение их спонтанной активности.

В эритремической стадии в костном мозге в большинстве случаев отмечается полное нарушение структуры ростков с выпихиванием жира.

Кроме этого классического варианта, смогут наблюдаться трансформации еще 3 типов: повышение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, повышение эритроидного и гранулоцитарного ростков; повышение в основном эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге существенно уменьшены. Плацдарм кроветворения довольно часто расширен, жировой костный мозг может смотреться красным, кроветворным.

Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов разной давности, агрегаты тромбоцитов и часто начальные, умеренные либо большие показатели миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура в большинстве случаев сохранена.

В печени наровне с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, время от времени миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре довольно часто видны весьма густая желчь и пигментные камни.

Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, большая патология их сосудов.

В анемической стадии заболевания отмечается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, и их повышение. Костный мозг довольно часто фиброзирован. Наряду с этим миелоидная ткань возможно и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно поменяны. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические трансформации. Нередки проявления тромботического синдрома либо геморрагического диатеза.

Функциональное состояние продукции эритроцитов, согласно данным радиологических изучений, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.

Средняя длительность жизни тромбоцитов довольно часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.

Симптомы Эритремии:

Заболевание начинается неспешно. Увеличивается покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, повышение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных - мучительный кожный зуд по окончании умывания, мытья, плавания. Время от времени первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более больших артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда либо легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, ликвидируемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У большинства больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения по окончании удаления зубов, кожный зуд по окончании ванны и хорошие показатели красной крови, которым доктора не придавали должного значения.

В I стадии, длительность которой образовывает 5 лет и более, отмечается умеренное повышение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на данной стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге повышение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения сейчас вероятны, но не нередки.

Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более характерная пожилым больным. Селезенка в большинстве случаев не прощупывается, но ее изучение часто выявляет маленькое повышение. Тромботические осложнения вероятны и в данной стадии заболевания.

Заболевания селезенки симптомы

IIА стадия процесса - эритремическая - есть развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Длительность данной стадии образовывает 10-15 лет и более. Повышен количество циркулирующей крови, увеличена селезенка, а ранее вероятно повышение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на данной стадии наблюдаются чаще. Анализ крови показывает на чистую эритроцитемию либо эритроцитемию и тромбоцитоз либо панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, повышением числа базофилов. В костном мозге отмечается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, вероятны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.

Ко IIБ стадии кроме этого относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Повышение объема крови возможно выражено в большей либо меньшей степени, отмечается повышение печени и селезенки. В крови в данной стадии отмечается повышение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать повышение гранулоцитарного ростка, вероятен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.

В клинической картине часто ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.

В данной стадии смогут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.

III стадию эритремии именуют анемической. В костном мозге возможно выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени отмечается миелоидное преобразование. Финалом эритремии в данной стадии смогут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и тяжело классифицируемые гематологические трансформации.

Артериальная гипертония, появляющаяся при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена увеличением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.

Нередкими осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, и тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на данной стадии смогут быть нарушения гемостаза, каковые выглядят часто как латентная тромбогенная опасность, выявляемая лишь лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза смогут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов либо к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию - ДВС-синдрому.

Механизм развития тромботических осложнений эритремии пребывает в повышении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и увеличении ее вязкости. Их формированию содействуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови часто определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что не редкость следствием не только их количественного повышения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.

Геморрагические осложнения эритремии всецело ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, в то время, когда нормализуется показатель гематокрита.

С развитием эритремии часто отмечается недостаток железа, ликвидирующий полнокровие. Клинические проявления недостатка железа - слабость, воспаление языка, понижение сопротивляемости заразам, истончение ногтей - чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.

Формированию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности повышение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге неспешно начинается миелофиброз, которому смогут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения - финал эритремии во вторичный миелофиброз.

Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых сначала выявляется повышение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания по окончании лечения цитостатиками протекают в основном с полнокровием и повышением селезенки. Это неизменно панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем простая эритремия.

От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза - наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к стремительному завершению ретикулинового миелофиброза.

Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь разный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.

Анемия возможно железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с повышением объема циркулирующей плазмы благодаря повышения селезенки, гемолитической, вызванной увеличением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии возможно следствием неэффективного кроветворения. При финале эритремии в острый лейкоз либо в гипоплазию кроветворения отмечается анемия, характерная этим процессам.

Частота финала эритремии в острый лейкоз образовывает 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще начинается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, появляющимися время от времени за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- либо панцитопения, время от времени дерматиты.


Заболевания селезенки симптомы

Постэритремический миелофиброз - итог естественной эволюции заболевания. Он отмечается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения - от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с стремительной анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, время от времени с малопроцентной бластемией. В этих обстоятельствах, возможно, направляться предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза смогут пройти месяцы и годы.

Диагностика Эритремии:

Диагностика эритремии осложняется тем, что она не есть единственной обстоятельством эритроцитоза.

Различают следующие виды краснокровия.

  1. Эритремия.
  2. Вторичные безотносительные эритроцитозы (благодаря повышенного образования эритропоэтинов).
  3. При генерализованной тканевой гипоксии (гипоксические, компенсаторные):
Заболевания селезенки симптомы

1) с артериальной гипоксемией: высотная заболевание, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные светло синий пороки сердца, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (в основном благодаря курения табака);

2) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, недостаток 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

При опухолях: рак почек, гемангиобластома мозжечка, синдром Гиппеля - Линдау, гепатома, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоев надпочечников, аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников.

При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.

Заболевания селезенки симптомы
  1. Кобальтовые (в основном экспериментальные).
  2. Вторичные относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы: стресс-эритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополицитемия.
  3. Первичный эритроцитоз.

Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным параметрам. Возможно заподозрить эритремию по повышению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для дам более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл.

Критерии диагностики эритремии следующие.

1. Повышение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин - более 36 мл/кг, для дам - более 32 мл/кг.

  1. Обычное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
  2. Повышение селезенки.
  3. Лейкоцитоз более 12 Ч 103 в 1 мкл (при отсутствии зараз и интоксикаций).
  4. Тромбоцитоз более 4 Ч 105 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
  5. Повышение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии зараз и интоксикаций).

7. Повышение ненасыщенной витамин В 12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз точен при 3 любых положительных показателях.

При полнокровии, повышении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не воображает, но кроме того в этих обстоятельствах в обязательном порядке изучение подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными болезнями.

Диагностические неприятности появляются в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без повышения селезенки, каковые могут быть как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Для сравнительной диагностике нужно радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а время от времени и объема циркулирующей плазмы посредством сывороточного альбумина.

При обнаружении обычной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное повышение эритроцитов.

Относительный эритроцитоз направляться предполагать тогда, в то время, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют простую окраску кожи и слизистых оболочек.

При повышении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и безотносительными эритроцитозами. У курящих изучение содержания карбоксигемоглобина выполняют утром, днем и вечером, и через 5 дней по окончании прекращения курения.

При исключении гипоксических эритроцитозов объектом изучения будут почки, а после этого другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом.

Гистологическое изучение подвздошной кости разрешает установить доктору верный диагноз в 90% случаев. Иногда трансформаций костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии доктор может поставить только при убедительной клинико-гематологической картине.

Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено.

направляться учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают большие формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; повышение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; увеличение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение большого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; увеличение содержания лизоцима; повышение

безотносительного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; повышение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов).

Больные, у которых обстоятельства полицитемии узнать не удалось, должны относиться к группе больных неклассифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение таким больным не продемонстрировано.

Лечение Эритремии:

Задача лечения - нормализация количества гемоглобина до 140-150 кожный покров/л (85-90 ЕД) и показателя гематокрита (46-47%), потому, что как раз наряду с этим риск сосудистых осложнений быстро снижается. Кровопускания назначают по 500 мл через сутки в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. Вместо кровопусканий лучше проводить эритроцитаферез. Количество кровопусканий определяется достижением обычных показателей красной крови.

У больных пожилого возраста, либо имеющих сопутствующие заболевания сердечнососудистой системы, либо не хорошо переносящих кровопускания, однократно удаляют не более 350 мл крови, а промежутки между кровопусканиями пара удлиняют. Для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений незадолго до и в сутки процедуры либо в течение всего периода кровопусканий, и 1-2 недель по окончании окончания лечения направляться назначать дезагрегантную терапию - ацетилсалициловую кислоту по 0,5-1 г/сут и курантил по 150-200 мг/сут в один момент. Дополнительно перед кровопусканием рекомендуется введение 400 мл реополиглюкина.

При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты доктор назначает курантил, папаверин либо препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель.

Показанием к назначению цитостатиков помогают эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и повышение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, и недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их нередком повторении, нехорошая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся недостатком железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками.

Цитостатическая терапия в большинстве случаев комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина сначала цитостатической терапии.

Гематологический контроль за ходом лечения выполняют еженедельно, а к концу лечения - каждые 5 дней.

Поддерживающая терапия цитостатиками не рекомендуется из-за малой эффективности и опасности лейкозогенного действия. Предпочтительно своевременное курсовое лечение в полном либо сокращенном объеме при склонности к обострениям.

Уратовый диатез есть показанием к назначению милурита (аллопуринола) в дневной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат сокращает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого возрастает благодаря клеточного

гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в дневной дозе от 200 до 500 мг и более.

Микроциркуляторные расстройства и, например, эритромелалгия (приступы неожиданных жгучих болей в основном в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные в основном агрегационным блоком артериального кровотока на уовне капилляров и небольших артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в сутки. Эффективность одного курантила при эритромелалгии существенно ниже.

Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, а также долгих и воображающих настоящую опасность. Вероятны долгие носовые и десневые кровотечения.

Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, характерными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой.

Острые тромбозы сосудов - показание к назначению не только дезагрегантов тромбоцитов, но и гепарина, переливаний свежезамороженной плазмы.

При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других признаков. При анемии, вызванной недостатком железа либо фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки посредством лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами либо анаболическими стероидами. Преднизолон назначают в основном при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, и с целью уменьшения селезенки.

Применяют 2 схемы лечения:

1) назначение высокой дозы преднизолона - 90-120 мг/сут на 15 дней с последующим переходом на средние и маленькие дозы при эффекте и отменой препарата при неэффективности;

2) назначение сначала средних суточных доз (20-30 мг), а после этого малых доз (15-10 мг) на 2-3 месяца с обязательной отменой препарата. Во многих случаях отмечается четкий положительный эффект стероидной терапии, не смотря на то, что механизм ее действия до конца не ясен.

При финалах в острый лейкоз применяют полихимиотерапию с учетом гистохимического варианта, а при финалах в обычный и атипичный миелолейкоз -миелосан и миелобромол, гидроксимочевину, но с малым эффектом. При постэритремическом миелофиброзе, нарастающем лейкоцитозе и прогрессировании спленомегалии целесообразны маленькие курсы терапии миелобромолом (по 250 мг/сут) либо миелосаном (4-2 мг/сут в течение 2-3 недель).

При анемическом и тромбоцитопеническом синдромах используют глюкокортикостероиды, часто в сочетании с цитостатиками (в маленьких дозах) при подозрении на повышение селезенки. С данной же целью возможно использовать у-терапию на область селезенки в курсовой дозе 5 Гр, время от времени больше, в случае если разрешает число тромбоцитов. Увидено положительное воздействие маленьких доз преднизолона (15-20 мг/сут), назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, неспециализированные проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем по окончании его отмены.

К каким врачам направляться обращаться в случае если у Вас Эритремия:

Вас что-то тревожит? Вы желаете определить более детальную данные о Эритремии, ее обстоятельствах, симптомах, способах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты по окончании нее? Либо же Вам нужен осмотр? Вы имеете возможность записаться на прием к врачу – клиника Eurolab неизменно к Вашим услугам! Лучшие доктора осмотрят Вас, изучат внешние показатели и окажут помощь выяснить заболевание по симптомам, проконсультируют Вас и окажут нужную помощь и поставят диагноз. Вы кроме этого имеете возможность привести к врачу на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

В случае если Вами ранее были выполнены какие-либо изучения, в обязательном порядке возьмите их результаты на консультацию к доктору. В случае если изучения выполнены не были, мы сделаем все нужное в нашей клинике либо у наших сотрудников в других клиниках.

У Вас. Нужно весьма шепетильно доходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют не хватает внимания симптомам болезней и не поймут, что эти болезни смогут быть жизненно страшными. Имеется большое количество заболеваний, каковые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге выясняется, что, к сожалению, их уже лечить через чур поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные показатели, характерные внешние проявления – так именуемые симптомы болезни. Определение признаков – первый ход в диагностике болезней в целом. Для этого просто нужно по паре раз в год проходить обследование у доктора. дабы не только не допустить ужасную заболевание, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы желаете задать вопрос доктору – воспользуйтесь разделом онлайн консультации. вероятно Вы отыщете там ответы на свои вопросы и прочтёте советы по уходу за собой. В случае если Вас интересуют отзывы о клиниках и докторах – попытайтесь отыскать нужную Вам данные на форуме. Кроме этого пройдите регистрацию на медицинском портале Eurolab. дабы быть неизменно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, каковые будут машинально высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Статьи по теме